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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
四川发挥资源优势 打响少数民族村寨品牌******
中新网成都1月4日电 (王利文 何芦恒 高嘉琪)作为西昌火把节体验点之一的凉山彝族自治州西昌市白庙村，近年来依托独有的文化资源积极发展乡村旅游业，网红民宿、民族文化演艺中心等“网红打卡地”与山水、稻田的诗画乡村相映成趣。白庙村彝家美食农家乐老板丰福全透露：“节假日每天能接待四五桌人，一年至少收入七八万元。”
少数民族特色村寨凝聚着民族文化的历史结晶，在产业结构、民居式样、村寨风貌以及风俗习惯等方面都集中体现了民族地区经济社会发展特点和文化特色。少数民族特色村寨与脱贫攻坚、乡村振兴、基层治理紧密衔接，是铸牢中华民族共同体意识的重要窗口和有效载体。近年来，四川积极发挥少数民族村寨资源优势，推进民族地区全域旅游与生态经济发展“多点开花”，带领当地居民吃上了“旅游饭”。
甘孜藏族自治州丹巴县的藏族特色建筑。 唐启浩 摄
游客在阿坝藏族羌族自治州黑水县羊茸村游玩。 唐启浩 摄
羊茸村妇女在做民宿管家，正与游客交流。 唐启浩 摄甘孜藏族自治州丹巴县是川西高原最早启动乡村旅游的涉藏区县之一。矗立于山野的碉楼藏寨是丹巴县最具嘉绒藏族特色的乡村风光，“大渡河第一城”“中国最美景观村落”“美人谷”等旅游形象品牌已成为其代名词。丹巴罗布民宿位于丹巴县甲居镇甲居二村，红白相间的院墙和别致的碉窗展现着嘉绒地区古老的建筑文明。看着停满自驾游游客车辆的院子，返乡创业的老板罗布很是感慨：“发展特色民族村寨，不仅提高了收入，也弘扬了我们嘉绒藏族古老的文化。”
“游客在藏寨感受锅庄舞蹈、体验藏绣和酿酒技艺、参与赛马节等活动。”甲居二村党支部书记曾明富介绍，村中像罗布民宿这样特色鲜明的独栋嘉绒藏寨有50余户。旅游旺季，全村每天要接待上千名游客，日收入超过20万元。
在广袤的四川民族地区，一个个少数民族特色村寨像一粒粒珍珠串起乡村振兴的美丽图景。在被誉为“向幸福出发之地”的阿坝藏族羌族自治州黑水县羊茸村是嘉绒藏族聚居村，曾因山高路远、交通不便，生产生活条件艰苦。2013年，在四川省民族宗教事务委员会的支持下，500万元民族类专项资金投入到当地民族村寨建设。如今的羊茸村，完成了由传统农业向现代旅游业的转型，2021年旅游总收入达638万元。
据羊茸哈德旅游服务有限公司现场运营总监诺布卓玛介绍，客人喜欢体验当地文化和生活方式，亲手磨青稞、做糌粑，去山谷徒步、野餐、放牛、种地。“我们根据市场需要推出了特色体验项目和特色住宿，非常受欢迎。”
在大力推进全域旅游的当下，像羊茸村这种依靠旅游发展致富的民族村寨正在四川如雨后春笋般兴起。截至2020年底，四川有124个村寨被国家民委命名为“中国少数民族特色村寨”。2021年，四川省民族宗教事务委员会在《关于实施民族团结进步示范工程的指导意见》中指出，要聚焦民族地区乡村振兴，加大少数民族特色村寨保护与发展力度，力争“十四五”期间新增100个“中国少数民族特色村寨”。
随着四川民族团结进步事业的全面推进，少数民族特色村寨将在巩固拓展脱贫攻坚成果与乡村振兴有效衔接、促进各民族交往交流交融、构筑中华民族共有精神家园等方面，发挥更积极的作用。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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